Die endokrine Orbitopathie (EO) ist die häufigste und bedeutendste Manifestation des Morbus Basedow außerhalb der Schilddrüse. Es handelt sich um eine Autoimmunerkrankung, die das Gewebe hinter und um die Augen betrifft und zu Entzündungen, Schwellungen und in schweren Fällen zu Sehstörungen führen kann. Eine erfolgreiche Behandlung hängt entscheidend von einer präzisen Beurteilung der klinischen Aktivität und des Schweregrades der Erkrankung ab. Daher ist die frühzeitige Überweisung an spezialisierte Zentren für die meisten Patienten von grundlegender Bedeutung.
Risikofaktoren erkennen und managen
Die Entwicklung und der Verlauf der endokrinen Orbitopathie werden durch mehrere bekannte Risikofaktoren beeinflusst. Ein umfassendes Management dieser Faktoren ist der erste und wichtigste Schritt in der Behandlungsstrategie. Zu den wichtigsten Risikofaktoren gehören:
- Rauchen: Nikotinkonsum ist der stärkste modifizierbare Risikofaktor. Rauchen verschlechtert nicht nur den Verlauf der EO, sondern verringert auch die Wirksamkeit der Behandlung. Eine konsequente Raucherentwöhnung ist daher unerlässlich.
- Schilddrüsenfehlfunktion: Sowohl eine Über- als auch eine Unterfunktion der Schilddrüse kann die Augenerkrankung verschlimmern. Das Ziel ist die schnelle und stabile Wiederherstellung einer normalen Schilddrüsenfunktion (Euthyreose).
- Hohe TSH-Rezeptor-Antikörper (TRAK): Ein hoher Serumspiegel dieser Antikörper korreliert stark mit einem höheren Risiko und einem schwereren Verlauf der EO.
- Radiojodtherapie (RJT): Die Behandlung einer Schilddrüsenüberfunktion mit Radiojod kann eine bestehende EO verschlimmern oder sogar auslösen. Bei Patienten mit Risikofaktoren ist eine prophylaktische Behandlung mit niedrig dosiertem oralem Prednison erforderlich, wenn eine RJT gewählt wird.
- Hypercholesterinämie: Erhöhte Cholesterinwerte wurden ebenfalls als potenzieller Risikofaktor identifiziert.
Behandlungsstrategien je nach Schweregrad und Aktivität
Die Wahl der Therapie richtet sich nach einem zweistufigen System: der Aktivität (entzündlich vs. nicht-entzündlich) und dem Schweregrad (mild, moderat-schwer, visusbedrohend).
Milde und aktive endokrine Orbitopathie
Bei Patienten mit einer milden, aber aktiven Form der EO sind konservative Maßnahmen oft ausreichend. Der Fokus liegt auf der strikten Kontrolle der genannten Risikofaktoren. Lokale Behandlungen wie Tränenersatzmittel oder Salben können zur Linderung von Trockenheit und Reizungen eingesetzt werden. In Regionen mit Selenmangel hat sich die Gabe von Selen als wirksam erwiesen, um den Krankheitsverlauf positiv zu beeinflussen. Wie bereits erwähnt, ist bei einer geplanten Radiojodtherapie eine begleitende Kortisonprophylaxe entscheidend.
Moderate bis schwere aktive endokrine Orbitopathie
Für Patienten mit einer moderat-schweren und aktiven Erkrankung ist eine systemische immunsuppressive Therapie erforderlich. Hierbei werden thyreostatische Medikamente zur Kontrolle der Schilddrüsenüberfunktion bevorzugt.
Als Erstlinientherapie hat sich die intravenöse Gabe von Glukokortikoiden (Kortison) als effektiver und besser verträglich erwiesen als die orale Einnahme. Basierend auf aktueller Evidenz wird eine Kombination aus intravenösem Methylprednisolon und Mycophenolat-Natrium empfohlen. Das optimale Schema für Methylprednisolon ist eine kumulative Dosis von 4,5 g, verabreicht in 12 wöchentlichen Infusionen. In besonders schweren Fällen, insbesondere bei konstantem oder inkonstantem Doppeltsehen, können alternativ höhere kumulative Dosen von bis zu 8 g als Monotherapie erwogen werden.
Sollte die Erstlinientherapie nicht ansprechen, stehen mehrere Zweitlinienbehandlungen zur Verfügung:
- Ein zweiter Zyklus mit intravenösem Methylprednisolon (bis 7,5 g) nach sorgfältiger augenärztlicher und biochemischer Neubewertung.
- Oral verabreichtes Prednison/Prednisolon in Kombination mit Ciclosporin oder Azathioprin.
- Eine Orbitabestrahlung in Kombination mit oralen oder intravenösen Glukokortikoiden.
- Neuere Biologika wie Teprotumumab, Rituximab oder Tocilizumab, die gezielt in das Immunsystem eingreifen.
Visusbedrohende endokrine Orbitopathie
Die visusbedrohende EO stellt einen augenärztlichen Notfall dar und erfordert sofortiges Handeln. Die Behandlung beginnt mit mehreren hohen Einzeldosen von intravenösem Methylprednisolon pro Woche. Zeigt sich hierunter keine Besserung des Sehvermögens, ist eine dringende operative Entlastung der Augenhöhle (Orbitadekompression) unumgänglich, um einen dauerhaften Sehverlust zu verhindern.
Rehabilitative Chirurgie in der inaktiven Phase
Nachdem die entzündliche Aktivität der Erkrankung abgeklungen ist (inaktive Phase), können funktionelle oder kosmetische Beeinträchtigungen zurückbleiben. Diese Restmanifestationen werden durch rehabilitative chirurgische Eingriffe korrigiert. Die Reihenfolge dieser Operationen ist standardisiert:
- Orbitadekompression: Chirurgische Erweiterung der Augenhöhle, um den Augapfel zurückverlagern und den Druck zu senken.
- Schieloperation: Korrektur von Doppelbildern durch Operation der Augenmuskeln.
- Lidkorrektur: Korrektur von zurückgezogenen oder geschwollenen Augenlidern.
Fazit
Die Behandlung der endokrinen Orbitopathie ist komplex und erfordert einen multidisziplinären Ansatz unter der Leitung erfahrener Spezialisten. Eine präzise Diagnose, das Management von Risikofaktoren und eine an Aktivität und Schweregrad angepasste, stufenweise Therapie sind der Schlüssel zum Erfolg. Für Patienten ist es entscheidend, eng mit ihrem Behandlungsteam zusammenzuarbeiten und Therapieentscheidungen gemeinsam zu treffen, um das bestmögliche funktionelle und ästhetische Ergebnis zu erzielen und die Lebensqualität zu erhalten.